警惕視網(wǎng)膜色素變性

病例分享

雙眼視力持續(xù)下降，最后會失明嗎？這是眾多眼病患者都害怕的一個問題。           

49歲的章阿姨（化名），既往雙眼視力逐漸下降數(shù)年，一直未引起重視，以為自己只是上了年紀開始出現(xiàn)“老花眼”，平時滴滴緩解視疲勞的眼藥水，沒把這情況放在心上，更沒想著要去醫(yī)院做檢查，一探究竟。直到近半年來，章阿姨覺得視力明顯下降并影響日常生活，于是來到臺州眼視光醫(yī)院就診。恰逢溫州醫(yī)科大學附屬眼視光醫(yī)院葡萄膜炎?？频耐踟骨僦魅吾t(yī)師坐診，在經(jīng)過詳細的問診和檢查后，發(fā)現(xiàn)患者的父母為近親結(jié)婚，且眼底病變呈特征樣的表現(xiàn)，最后被確診為原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性。

 

                                                                            患者右眼                                                                                                                                                            患者左眼

                                                                   

 

 

什么是原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性？

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（RP），我們通常稱它為視網(wǎng)膜色素變性，是一組進行性感光細胞與色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病，常起源于兒童或少年時期，青春期加重，至中、老年視力嚴重受損。視網(wǎng)膜色素變性主要表現(xiàn)為逐漸加重的夜盲、視野減小、視力下降。世界各國的發(fā)病率為1/5000-1/3000，據(jù)估計目前全世界已有患者約150萬人，是眼底病致盲的重要原因之一，遺傳因素是視網(wǎng)膜色素變性的主要病因。

 

確診為視網(wǎng)膜色素變性該怎么辦？

王毓琴主任特別強調(diào)道：針對視網(wǎng)膜色素變性，醫(yī)生和患者應該積極配合，在疾病前中期予以神經(jīng)營養(yǎng)藥物，預防和控制病情的發(fā)生發(fā)展、改善長期預后、降低失明率。

雖然視網(wǎng)膜色素變性目前尚無有效治愈方法，但章阿姨在王毓琴主任的耐心解釋后，表示理解并愿意積極配合治療和隨訪，防止疾病進一步進展。

 

溫馨提示

 

另外王毓琴主任提醒大家注意以下幾點：

• 1.禁止近親聯(lián)姻，有家族史的夫妻在生育前進行遺傳咨詢。

• 2.有此病遺傳傾向，或有夜盲癥等視網(wǎng)膜色素變性早期癥狀的患者盡早進行眼部檢查。

• 3.一旦確診，應遵醫(yī)囑定期隨訪，積極對癥治療并處理并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。

• 4.保持良好的心態(tài)，避免情緒激動，遵醫(yī)囑定期隨訪。

 

專家介紹

 個人簡歷: 中華醫(yī)學會眼科學分會眼免疫學組委員，中國醫(yī)師協(xié)會眼科醫(yī)師分會葡萄膜炎與免疫專業(yè)委員會委員，中國老年保健醫(yī)學研究會眼科疾病防治分會委員，目前擔任溫州醫(yī)科大學附屬眼視光醫(yī)院葡萄膜病?？浦魅巍０l(fā)表科研論文近50篇，其中以第一作者或通訊作者發(fā)表于SCI期刊15篇。并主持或參與國家級、省級、市級課題30余項。

 擅長疾病治療：開展葡萄膜炎診療工作數(shù)十年，被譽為“浙江省葡萄膜炎第一人”。師從我國葡萄膜炎專家楊培增教授，擅長各類疑難葡萄膜炎以及眼底病的診治，包括Vogt-小柳原田綜合征、交感性眼炎、白塞病、青少年特發(fā)性關節(jié)炎性葡萄膜炎、Fuchs綜合征、急性視網(wǎng)膜壞死綜合征，以及糖尿病性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、年齡相關性黃斑變性等；并善于處理葡萄膜炎引起的白內(nèi)障和繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥。